Neuromyelitis-Optica-Spektrum-Erkrankungen (NMOSD) und MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen (MOGAD)

Die Ursache beider Erkrankungen – NMOSD und MOGAD – ist noch nicht abschließend geklärt. Bei der NMOSD und bei der MOGAD kommt es zu Entzündungen an verschiedenen Stellen des zentralen Nervensystems – insbesondere im Bereich der Sehnerven, des Rückenmarks, aber auch im Gehirn. An den Entzündungsreaktionen sind bei einem Großteil der NMOSD-Patienten die AQP4-Antikörper und bei den Patienten* mit MOGAD die MOG-Antikörper beteiligt und schädigen so die Nervenzellen, deren Schutzhüllen und weitere Zelltypen, welche die Nervenzellen strukturell und funktionell unterstützen. Die Ursachen der autoimmunen Antikörperbildung sind nicht abschließend geklärt. Ethnische und geografische Faktoren sowie das Alter spielen eine Rolle, vermutlich auch genetische Faktoren.

Es gibt keine Möglichkeit, einer NMOSD oder MOGAD vorzubeugen. Allerdings kann jeder Patient seinen Krankheitsverlauf durch einen gesunden Lebensstil positiv beeinflussen (z. B. Nikotinkarenz, ausgewogene Ernährung, Bewegung).

Der Krankheitsverlauf von NMOSD und MOGAD ist fast immer schubförmig mit schnellem Auftreten (Stunden–Tage) und vollständiger oder partieller Rückbildung neurologischer Symptome (Wochen– Monate). Durch wiederholte Erkrankungsschübe können bleibende Schäden entstehen, mit Beeinträchtigung z. B. beim Sehen oder Gehen.

Die NMOSD/MOGAD-Diagnose erfolgt durch einen Neurologen. Entscheidend sind bei Schubereignissen die Darstellung passender Entzündungsherde in der Kernspintomographie und der Nachweis der typischen Antikörper. Häufig kann im Blut ein Antikörper gegen Aquaporin-4 (AQP4-Antikörper seropositive NMOSD) oder Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung) nachgewiesen werden. Zusätzlich können je nach Symptomen weitere strukturelle und funktionelle Untersuchungen (z. B. des Auges) durchgeführt werden. Da NMOSD und MOGAD seltene Erkrankungen sind, ist der Ausschluss alternativer Diagnosen, insbesondere einer Multiplen Sklerose, besonders wichtig.

Entscheidend sind
1) die rasche Behandlung von Schubereignissen und
2) deren konsequente Vorbeugung.

Im akuten Schub erfolgt meist eine Infusionstherapie mit Kortisonpräparaten und in schweren Fällen eine Blutwäsche (Plasmapherese, Immunabsorption).

Um zukünftige Schubereignisse zu verhindern, stehen verschiedene Therapien (meist als Infusion) zur Verfügung, von denen einige nicht zugelassen („off-label“) sind. Für die Aquaporin-4-Antikörper-positive NMOSD mit Schüben steht in Deutschland seit 2019 eine zugelassene Therapie mit einem monoklonalen Antikörper zur Verfügung. Die Wahl der Therapie sollte gemeinsam mit einer für diese Erkrankungen spezialisierten Neurologin* getroffen werden. Zusätzlich müssen alltagseinschränkende Symptome und Folgeerkrankungen medikamentös und nicht medikamentös behandelt werden.

NMOSD und MOGAD sind noch nicht heilbar. Durch schnelle Fortschritte in der Forschung und neue Therapien sind diese Erkrankungen jedoch aktuell bei den meisten Patienten gut behandelbar. Hierfür sind eine rasche Diagnose und der frühe Beginn einer Therapie wichtig. Die meisten Menschen mit NMOSD/MOGAD können ein selbstständiges Leben führen. Unterstützung bei Klärung von Fragen bietet Ihnen neben Ihrem behandelnden Neurologen die Deutsche Hirnstiftung. Die Neuromyelitis-Optica-Studiengruppe (NEMOS, https://nemos-net.de/) hat sich auf die Erforschung von NMOSD und MOGAD spezialisiert und bietet ebenfalls Unterstützung und Hilfe für Patienten* und Angehörige sowie interessierte Kolleginnen.

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