Zerebrale Vaskulitis

Die zerebrale Vaskulitis ist eine entzündliche Veränderung der Blutgefäße des Gehirns und Rückenmarks, die sich hierdurch verengen und im Verlauf auch verschließen können. Aber auch eine erhöhte Blutungsneigung aufgrund der Entzündung ist möglich. Dies gilt vor allem für die entzündliche Variante der Amyloidangiopathie mit Ablagerung von Amyloideiweißen in der Gefäßwand. Die sogenannte primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) betrifft nur die Gefäße des ZNS. Daneben kommt eine neurologische Beteiligung bei rheumatischen Erkrankungen vor, beispielsweise beim systemischem Lupus erythematodes (SLE), der Riesenzellarteriitis, der Behcet-Krankheit oder den sog. ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Eine Gefäßentzündung kommt auch erregerbedingt vor, z. B. bei Infektionen mit Bakterien oder Viren.

Die zerebrale Vaskulitis ist insgesamt sehr selten. Falls bei Betroffenen eine autoimmune Erkrankung, welche mit zerebralen entzündlichen Gefäßveränderungen einhergehen kann, bereits bekannt ist, sollte diese engmaschig klinisch kontrolliert werden und es sollte eine adäquate medikamentöse Therapie eingeleitet werden.

Ziel der medikamentösen Therapie ist es, die Entzündung der Gefäße so zu unterdrücken, dass die Erkrankung nach Möglichkeit zum Stillstand kommt. Ohne Behandlung stellt die zerebrale Vaskulitis ein erhebliches Gesundheitsrisiko für betroffene Patienten dar.

Die Diagnostik einer zerebralen Vaskulitis stellt für Mediziner eine große Herausforderung dar, da Symptome und Untersuchungsmöglichkeiten häufig nicht eindeutig sind. Es sollte daher und aufgrund der Seltenheit der Krankheit immer eine ausführliche Abklärung (vor allem im Hinblick auf andere Ursachen wie tumoröse oder infektiöse Erkrankungen) erfolgen. Hierzu sind eine Untersuchungen von Blut und Nervenwasser (Letzteres gewonnen über eine Nervenwasserpunktion) sowie eine genaue Darstellung des Gehirns und der hirnversorgenden Gefäße über verschiedene Techniken wie Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) mit Kontrastmittel nötig. Goldstandard für den Beweis einer zerebralen Vaskulitis ist jedoch immer die Gewebsprobe von Hirngewebe (Hirnbiopsie), welche unter Berücksichtigung vieler Faktoren (wie beispielsweise Lage eines zu biopsierenden Befundes, Ausprägung der Symptome, Patientenwunsch) genau abgewogen werden sollte.

Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Entzündung der Blutgefäße zu stoppen. Dazu werden Kortikoide mit anderen das Immunsystem unterdrückenden Präparaten kombiniert. Die eingesetzten Substanzen werden in Tablettenform, als Spritzen oder als Infusion verabreicht. Die Entzündungsaktivität und mögliche Nebenwirkungen der Medikamente machen regelmäßige Kontrolluntersuchungen erforderlich. In der Regel muss die Behandlung über viele Jahre erfolgen.

Eine Heilung der zerebralen Vaskulitis ist in Einzelfällen möglich. Im Regelfall lässt sich die Erkrankung über viele Jahre hinweg gut behandeln.

Die Diagnose einer zerebralen Vaskulitis stellt Betroffene und Angehörige nicht zuletzt aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und des Nebenwirkungsspektrums der Therapien vor viele Herausforderungen. Es ist häufig hilfreich, sich lokal mit anderen Betroffenen zu vernetzen und, angepasst an die Schwere der Symptome, unterstützende Alltagsstrukturen aufzubauen.