Neurosarkoidose: Symptome, Ursachen, Behandlung

Die Ursachen der Neurosarkoidose sind bislang ungeklärt. Als mögliche Auslöser werden Umweltfaktoren, virale und bakterielle Bestandteile sowie organische Giftstoffe diskutiert. Eine entzündliche Immunantwort auf das noch unbekannte Agens führt zur Granulombildung. Wenn die Granulome sich nicht zurückbilden, kann es zur fortwährenden Entzündung mit Chronifizierung der Erkrankung kommen. Organe mit direktem Kontakt zur Umwelt (z. B. Lunge, Haut, Auge) sind am häufigsten betroffen, wobei nicht geklärt ist, warum bei individuellen Patienten unterschiedliche Organe betroffen sind.

Es bestehen wie bei vielen autoimmun-entzündlichen Erkrankungen eine gewisse genetische Prädisposition mit erhöhter Anfälligkeit sowie eine familiäre Häufung zwischen engen Verwandten. Spezifische vermeidbare Risikofaktoren oder Präventionsmöglichkeiten sind derzeit nicht bekannt.

In zwei Dritteln der Fälle liegt ein vorübergehender einzeitiger Erkrankungsverlauf mit guter Prognose vor, bei dem typischerweise einzelne Hirnnerven betroffen sind. Ein Teil der Patienten (z. B. mit entzündlichen Granulomen im Gehirn oder Rückenmark) leidet hingegen unter einem chronischen Krankheitsverlauf mit schlechterer Prognose. Dieser macht in der Regel eine dauerhafte immunsuppressive Therapie notwendig, welche mit Nebenwirkungen verbunden sein kann.

Zunächst muss unterschieden werden zwischen Patienten, bei denen bereits eine sichere Sarkoidose von anderen Organen (Lunge, Haut, Auge) bekannt ist und nun aufgrund von neurologischen Beschwerden die Frage nach einer Neurosarkoidose gestellt wird, und Patienten, bei denen eine Sarkoidose bisher nicht bekannt war. Letztere werden direkt bei der/dem Neurologen/in vorstellig, der/die dann erstmals die Diagnose einer Neurosarkoidose stellt (ggf. unter Einbeziehung von anderen Fachdisziplinen bei weiterem Organbefall). Aufgrund des Fehlens eines sicher diskriminierenden biologischen Messwerts, der variablen Beschwerden und der Vielzahl anderer möglicher Erkrankungen (wie chronische Infektionen, Multiple Sklerose oder andere Autoimmunerkrankungen) ist die Diagnosestellung oftmals zunächst nicht einfach und erfordert eine umfassende kombinatorische Interpretation zahlreicher Befunde. Neben der neurologischen Untersuchung sind Blut- und Nervenwasseruntersuchungen, MRT- und CT-Untersuchungen sowie Gewebsproben wichtig.

Eine Basistherapie erfolgt mit Kortikosteroiden (z. B. Prednison). Bei milden Verläufen kann eine Tablettentherapie über mehrere Wochen ausreichen. Bei unzureichendem Ansprechen oder chronischen Verläufen wird zusätzlich eine Therapie mit einem Immunsuppressivum (z. B. Methotrexat oder Azathioprin) initiiert. Mittlerweile liegen auch gute Erfahrungen für eine Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (insbesondere dem TNF-alpha-Blocker Infliximab) vor. Bei Patienten mit Neurosarkoidose und weiteren Organbeteiligungen erfolgt die Abstimmung des Therapiekonzepts zwischen den einzelnen Fachdisziplinen.

Die Sarkoidose kann komplett abheilen, jedoch ist die Neurosarkoidose oft hartnäckiger und erfordert längere Therapien. Es sind aber viele Krankheitsverläufe gutartig und es bestehen zahlreiche medikamentöse Therapieoptionen.

Die Neurosarkoidose ist insgesamt eine sehr seltene Erkrankung, die jedoch häufig gut kontrollierbar ist und im Alltag zu keinen wesentlichen Einschränkungen führt. Insbesondere bei chronischen Verläufen, die eine dauerhafte immunsuppressive Therapie erfordern, ist zur Überwachung auch wegen möglicher Medikamentennebenwirkungen die Anbindung an ein größeres Zentrum mit neuroimmunologischem Schwerpunkt anzuraten.