Neurosarkoidose

Auf einen Blick

Hier finden Sie das Wichtigste auf einen Blick. Ausführliche Informationen haben wir weiter unten zusammengestellt.

Häufigkeit – In Deutschland sind nach Schätzungen ca. 20.000 Patienten von Sarkoidose betroffen. Bei ca. 10 % der Sarkoidose-Patienten findet sich eine neurologische Manifestation (Neurosarkoidose), somit rechnerisch bei ca. 2.000 Patienten.

Hauptsymptome – Die klinischen Symptome sind sehr variabel und hängen von der Lokalisation der knötchenförmigen Entzündungen (sogenannte Granulome) ab. Typische Befallsmuster führen unter anderem zu Ausfällen von Hirnnerven, aseptischen Meningitiden (nicht infektiöse Hirnhautentzündungen) oder raumfordernden Läsionen im Nervensystem.

Diagnostik – Eine sichere Diagnose ist nur mittels chirurgischer Entnahme und mikroskopischer Untersuchung der knötchenförmigen Entzündungen möglich. Häufig ergibt eine Kombination aus verschiedenen Untersuchungen (u. a. MRT, Nervenwasser) entscheidende Hinweise.

Behandlung – Eine Basistherapie erfolgt mit Kortisonpräparaten. Bei unzureichendem Ansprechen oder chronischen Verläufen wird eine Therapie mit Immunsuppressiva (z. B. Methotrexat) bzw. monoklonalen Antikörpern (z. B. Infliximab) initiiert.

Wichtig zu beachten – Die Prognose der Neurosarkoidose ist sehr variabel und reicht von den häufigeren milden, einzeitigen Verläufen bis hin zu schwereren chronischen Verläufen.

Die Sarkoidose ist eine granulomatös-entzündliche Multisystemerkrankung mit der Lunge als Hauptmanifestationsort. Die knötchenförmigen Entzündungen (Granulome) können jedoch auch zahlreiche weitere Organe befallen. Bei der Neurosarkoidose sind das zentrale oder das periphere Nervensystem betroffen. Eine Neurosarkoidose liegt bei ca. 10 % der Sarkoidose-Patienten vor, wobei eine ausschließliche (isolierte) Neurosarkoidose selten ist. Die klinischen Symptome sind sehr variabel und hängen von der Lokalisation der Granulome ab. In absteigender Häufigkeit kommt es zu Ausfällen verschiedener Hirnnerven, zu Kopfschmerzen und Fieber bei aseptischer Meningitis (nicht infektiöse Hirnhautentzündung) oder zu neurologischen Ausfällen aufgrund der raumfordernden Wirkung der Granulome.

Die Ursachen der Neurosarkoidose sind bislang ungeklärt. Als mögliche Auslöser werden Umweltfaktoren, virale und bakterielle Bestandteile sowie organische Giftstoffe diskutiert. Eine entzündliche Immunantwort auf das noch unbekannte Agens führt zur Granulombildung. Wenn die Granulome sich nicht zurückbilden, kann es zur fortwährenden Entzündung mit Chronifizierung der Erkrankung kommen. Organe mit direktem Kontakt zur Umwelt (z. B. Lunge, Haut, Auge) sind am häufigsten betroffen, wobei nicht geklärt ist, warum bei individuellen Patienten unterschiedliche Organe betroffen sind.

Es bestehen wie bei vielen autoimmun-entzündlichen Erkrankungen eine gewisse genetische Prädisposition mit erhöhter Anfälligkeit sowie eine familiäre Häufung zwischen engen Verwandten. Spezifische vermeidbare Risikofaktoren oder Präventionsmöglichkeiten sind derzeit nicht bekannt.

In zwei Dritteln der Fälle liegt ein vorübergehender einzeitiger Erkrankungsverlauf mit guter Prognose vor, bei dem typischerweise einzelne Hirnnerven betroffen sind. Ein Teil der Patienten (z. B. mit entzündlichen Granulomen im Gehirn oder Rückenmark) leidet hingegen unter einem chronischen Krankheitsverlauf mit schlechterer Prognose. Dieser macht in der Regel eine dauerhafte immunsuppressive Therapie notwendig, welche mit Nebenwirkungen verbunden sein kann.

Zunächst muss unterschieden werden zwischen Patienten, bei denen bereits eine sichere Sarkoidose von anderen Organen (Lunge, Haut, Auge) bekannt ist und nun aufgrund von neurologischen Beschwerden die Frage nach einer Neurosarkoidose gestellt wird, und Patienten, bei denen eine Sarkoidose bisher nicht bekannt war. Letztere werden direkt bei der/dem Neurologen/in vorstellig, der/die dann erstmals die Diagnose einer Neurosarkoidose stellt (ggf. unter Einbeziehung von anderen Fachdisziplinen bei weiterem Organbefall). Aufgrund des Fehlens eines sicher diskriminierenden biologischen Messwerts, der variablen Beschwerden und der Vielzahl anderer möglicher Erkrankungen (wie chronische Infektionen, Multiple Sklerose oder andere Autoimmunerkrankungen) ist die Diagnosestellung oftmals zunächst nicht einfach und erfordert eine umfassende kombinatorische Interpretation zahlreicher Befunde. Neben der neurologischen Untersuchung sind Blut- und Nervenwasseruntersuchungen, MRT- und CT-Untersuchungen sowie Gewebsproben wichtig.

Eine Basistherapie erfolgt mit Kortikosteroiden (z. B. Prednison). Bei milden Verläufen kann eine Tablettentherapie über mehrere Wochen ausreichen. Bei unzureichendem Ansprechen oder chronischen Verläufen wird zusätzlich eine Therapie mit einem Immunsuppressivum (z. B. Methotrexat oder Azathioprin) initiiert. Mittlerweile liegen auch gute Erfahrungen für eine Behandlung mit monoklonalen Antikörpern (insbesondere dem TNF-alpha-Blocker Infliximab) vor. Bei Patienten mit Neurosarkoidose und weiteren Organbeteiligungen erfolgt die Abstimmung des Therapiekonzepts zwischen den einzelnen Fachdisziplinen.

Die Sarkoidose kann komplett abheilen, jedoch ist die Neurosarkoidose oft hartnäckiger und erfordert längere Therapien. Es sind aber viele Krankheitsverläufe gutartig und es bestehen zahlreiche medikamentöse Therapieoptionen.

Die Neurosarkoidose ist insgesamt eine sehr seltene Erkrankung, die jedoch häufig gut kontrollierbar ist und im Alltag zu keinen wesentlichen Einschränkungen führt. Insbesondere bei chronischen Verläufen, die eine dauerhafte immunsuppressive Therapie erfordern, ist zur Überwachung auch wegen möglicher Medikamentennebenwirkungen die Anbindung an ein größeres Zentrum mit neuroimmunologischem Schwerpunkt anzuraten.

Die Neurosarkoidose ist eine Autoimmunerkrankung, deren Entstehung komplex und wahrscheinlich durch ein Zusammenspiel zwischen auslösenden Umweltfaktoren und einem genetisch empfänglichen Immunsystem entsteht. Es sind einige Gene des Immunsystems bekannt, die mit der Prognose der Erkrankung in Verbindung stehen, was jedoch im klinischen Alltag noch keine Bedeutung erlangt hat. Nahe Verwandte haben ein erhöhtes Risiko, ebenfalls an einer Neurosarkoidose zu erkranken (z. B. eineiige Zwillinge: 80-fach erhöht, absolut gesehen jedoch immer noch ein niedriges Risiko). Die Neurosarkoidose ist deshalb keine klassische erbliche Erkrankung, sondern eine Autoimmunerkrankung mit einer genetischen Komponente.

Dies ist eine Einzelfallentscheidung, die Sie mit Ihren behandelnden Ärzten in einem spezialisierten Zentrum treffen sollten. Vor allem bei leichten Verläufen, dem Vorliegen sehr typischer Befunde oder dem gesicherten Vorliegen einer Sarkoidose-Beteiligung in anderen Organen kann häufig auf eine Hirnbiopsie verzichtet werden. Besonders bei schwereren Verläufen, untypischen Manifestationen oder Therapieresistenz kann jedoch eine bioptische Sicherung entscheidend sein.

Steroid-Präparate sind in der Regel hochwirksam, um eine Neurosarkoidose zu unterdrücken bzw. zum Ausheilen zu führen. Besonders bei dauerhafter Einnahme über einer gewissen Schwellendosis können jedoch zahlreiche Nebenwirkungen auftreten, wie z. B. Osteoporose, Infektanfälligkeit oder Blutzuckeranstieg. Aus diesem Grund werden Ihre behandelnden Ärzte in diesen Fällen zu einer alternativen Dauertherapie raten, die mit einem langfristig besseren Nutzen-Risiko-Verhältnis verbunden ist.

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Autor und Autorin: Prof. Dr. med. Stefan Bittner, Universitätsmedizin Mainz & Prof. Dr. med. Manuel Friese, Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

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