Autoimmunenzephalitis

Auf einen Blick

Hier finden Sie das Wichtigste auf einen Blick. Ausführliche Informationen haben wir weiter unten zusammengestellt.

Häufigkeit – Eine Autoimmunenzephalitis ist eine akute entzündliche Erkrankung des Gehirns und kommt 5- bis 10-mal pro 1 Million Menschen pro Jahr vor. Dabei ist die Häufigkeit zwischen den einzelnen Unterformen sehr unterschiedlich, die häufigste Form ist die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, andere sind durch Antikörper gegen LGI1, Caspr2, GABA(A)- oder GABA(B)-Rezeptoren, AMPA-Rezeptoren, mGluR5, GFAP oder IgLON5 charakterisiert.

Hauptsymptome – Meist kommt es akut zu einer Störung von Gedächtnis, Wahrnehmung, Konzentration, zu psychiatrischen Auffälligkeiten, Wesensänderungen oder epileptischen Anfällen, manchmal auch zu Bewegungsstörungen oder Bewusstseinsstörungen.

Diagnostik – Der Nachweis einer Autoimmunenzephalitis erfolgt über die Bestimmung spezifischer Autoantikörper im Blut oder Nervenwasser (Liquor) der Betroffenen. Zusätzlich erfolgen Schichtaufnahmen des Gehirns (MRT) und eine Hirnstromkurve (EEG).

Behandlung – Es kommen unterschiedlich stark wirksame Immuntherapien zum Einsatz, die den gegen den Körper gerichteten Angriff des Immunsystems (die Antikörper) unterdrücken.

Wichtig zu beachten – Die frühe Erkennung und Behandlung ist der wichtigste Faktor für eine langfristig gute Prognose.

Die Beschwerden können akut, meist über den Verlauf von mehreren Tagen oder wenigen Wochen beginnen. Dabei treten zunächst Störungen des Gedächtnisses, der Wahrnehmung, der Konzentration oder Wesensänderungen auf, im Verlauf dann psychiatrische Auffälligkeiten, epileptische Anfälle, Bewegungsstörungen oder Bewusstseinsstörungen. Bei zahlreichen Patienten sind Funktionen des vegetativen Systems betroffen, d. h. Störungen des Kreislaufs oder der Atmung, die eine Behandlung auf der Intensivstation erfordern. Es können Patienten aller Altersgruppen betroffen sein.

Es kommt zur Bildung von Autoantikörpern gegen das eigene Nervensystem. Diese richten sich vor allem gegen Rezeptoren oder Ionenkanäle auf der Oberfläche von Nervenzellen, z. B. gegen LGI1, Caspr2, GABA(A)- oder GABA(B)-Rezeptoren, AMPA-Rezeptoren, mGluR5, GFAP oder IgLON5. Bei einigen Patienten ist eine Krebserkrankung die Ursache. Die Tumorzellen produzieren auf ihrer Oberfläche Eiweiße, die sonst nur im Nervensystem vorkommen. Beim Versuch der Tumorabwehr bildet das Immunsystem dann Antikörper, die mit dem natürlichen Vorkommen dieser Eiweiße im Gehirn reagieren. Bei anderen Patienten kann eine vorangegangene Viruserkrankung des Gehirns eine spezifische Antikörperbildung auslösen, zum Beispiel bei der NMDA-Rezeptor-Enzephalitis nach einer Herpesenzephalitis. In den meisten Fällen ist die genaue Ursache der Antikörper-Entstehung aber noch unklar.

Bestimmte Krebserkrankungen oder schwere Virusentzündungen können einige Autoimmunenzephalitis-Formen auslösen, zusätzlich scheinen saisonale und genetische Faktoren eine Rolle zu spielen. Vermeidbare Risikofaktoren, wie ein Zusammenhang mit Ernährung oder körperlicher Aktivität, sind bisher nicht bekannt.

Unbehandelt kann die Hirnentzündung zu langanhaltenden oder dauerhaften Schäden des Gehirns führen, durch die vegetativen Störungen kommt es leider auch nach wie vor zu Todesfällen.

Wenn sich Symptome einer Autoimmunenzephalitis zeigen, dann wird durch den Nachweis spezifischer Autoantikörper in Serum oder Liquor die Diagnose gestellt. Der Standardtest zum Antikörpernachweis ist ein sogenannter zellbasierter Assay, hier wird die Bindung von Antikörpern gegen Zelllinien getestet, die auf ihrer Oberfläche die relevanten Eiweiße produzieren. Bei einigen Formen können die Antikörper nur im Nervenwasser (Liquor) nachweisbar sein, zum Beispiel bei Patienten mit einer NMDA-Rezeptor-Enzephalitis. Bei anderen Formen, wie der Enzephalitis mit LGI1- oder Caspr2-Antikörpern, gelingt der Nachweis in aller Regel aus dem Blut.

Am wichtigsten ist die frühe Einleitung einer Immuntherapie. Dadurch soll das Immunsystem so weit unterdrückt werden, dass es den eigenen Körper mit Autoantikörpern nicht weiter angreifen kann. Zu Beginn kommt neben Cortison häufig eine Blutwäsche (therapeutische Apherese) oder die Behandlung mit humanen Immunglobulinen zum Einsatz. Als nächste Therapiestufe und zur Vermeidung von Rückfällen werden die antikörperproduzierenden Zellen entfernt. Bei komplizierten Verläufen werden weitere Immunsuppressiva oder Proteasom-Inhibitoren verwendet. Zusätzlich werden psychiatrische Symptome, Schlafstörungen oder epileptische Anfälle symptomatisch behandelt.

Entscheidend ist der frühe Beginn der Behandlung („time is brain“). Hier darf keine Zeit verloren werden und schon nach 10–14 Tagen muss die Immuntherapie erweitert werden, wenn sich keine Besserung abzeichnet. Die früh eingeleitete Immuntherapie kann in zahlreichen Fällen eine Ausheilung begünstigen und die Gefahr von Rückfällen deutlich vermindern. Trotz teilweise beeindruckender klinischer Besserungen behalten viele Patienten leichte Störungen von Gedächtnis, Konzentration oder Impulskontrolle zurück.

Die im Rahmen einer Autoimmunenzephalitis auftretenden Wesensänderungen sind für Angehörige oft sehr belastend. In jedem Fall muss alles versucht werden, die Immuntherapie früh zu beginnen, damit eine Rückkehr in Schule oder Beruf möglich wird. Ein offener Umgang mit der Erkrankung und die Aufklärung über die Symptome und Krankheitsmechanismen sind sehr wichtig, da man vielen Patienten die noch fortdauernden Veränderungen des Gehirns nicht ansieht.

 

Autor: Prof. Dr. med. Harald Prüß, Klinik für Neurologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin und Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) Berlin

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