Autoimmunenzephalitis

Symptome

Beginnend mit Anzeichen wie einem Infekt oder einer psychischen Belastung können sich schwere körperliche Symptome entwickeln.

Eine Autoimmunenzephalitis kommt etwa 10-mal pro 1 MillionÖffnet in neuem Tab Menschen pro Jahr vor. Die Erkrankung beginnt meist innerhalb weniger Tage bis Wochen. Die ersten Beschwerden sind meist nicht eindeutig.

Zunächst können grippeähnliche Symptome wie Kopfschmerzen, Erschöpfung oder Gliederschmerzen auftreten. Das ist aber nicht immer der Fall, und diese Symptome können natürlich auch bei anderen (häufigeren) Erkrankungen auftreten. Aus heiterem Himmel kann es auch zu psychischen und neurologischen Beschwerden kommen.

Betroffene nehmen plötzlich sich und ihre Umwelt anders wahr:

• Die Konzentration und das Erinnern lassen nach
• Die Gedanken wirken verworren oder unklar
• Die Stimmung und das Verhalten verändern sich
• Die Wahrnehmung von sich selbst oder der Umwelt wirkt unerklärlich fremd

Viele Betroffene fühlen sich verunsichert, weil sie ihrer Wahrnehmung nicht mehr ganz trauen können. Farben, Geräusche oder Gesichter erscheinen verändert. Das kann sehr beängstigend sein und bei der betroffenen Person Unruhe oder Reizbarkeit auslösen. Angehörige nehmen diese auffälligen Veränderungen der Stimmung häufig wahr und vermuten zunächst eine psychische Krise.

Im weiteren Verlauf können zusätzliche Beschwerden wie Muskelzuckungen, epileptische Anfälle, oder Zittern hinzukommen. In schwereren Fällen sind auch Halluzinationen oder Wahnvorstellungen, Störungen des Bewusstseins wie Verwirrtheit oder extreme Müdigkeit möglich.

Bei einigen Verläufen kann es auch zu Störungen des Kreislaufs und der Atmung kommen. In solchen Situationen ist eine Behandlung auf der Intensivstation notwendig, damit Atmung, Herzschlag und andere lebenswichtige Funktionen eng überwacht und bei Bedarf unterstützt werden können.

Ursachen

Auslöser der Autoimmunenzephalitis ist eine Fehlreaktion des Immunsystems. Normalerweise bekämpft diese Viren, Bakterien und Tumore. Körpereigene Zellen werden dabei erkannt und nicht angegriffen. Bei einer sogenannten Autoimmunreaktion bekämpft das Abwehrsystem jedoch sich „selbst“ (auf Griechisch „auto“). Wenn das im Gehirn passiert, kommt es zur Autoimmunenzephalitis, weil dort Nervenzellen Schaden nehmen.

Risikofaktoren

Krebs, Virusinfekte und genetische Faktoren können das Risiko einer Erkrankung erhöhen.

Nicht jeder Mensch hat dasselbe Risiko, an einer Autoimmunenzephalitis zu erkranken. Zu den wichtigsten bekannten Risikofaktoren gehören Tumorerkrankungen, Virusinfektionen sowie individuelle genetische Merkmale. Lebensstilfaktoren wie Ernährung, Bewegung oder Stress scheinen nach aktuellem Wissen hingegen keine Rolle zu spielen.

Tumorerkrankungen

Einige Tumoren tragen Eiweiße auf ihrer Oberfläche, die körpereigenen Strukturen im Gehirn ähneln, und in seltenen Fällen zu einer fehlgeleiteten Immunreaktion führen. Der Fachbegriff dafür ist „paraneoplastisch“.

Auch Keimzelltumoren wie das Eierstock-Teratom bei jungen Frauen können in seltenen Fällen eine Autoimmunreaktion auslösen. Selbst bei Frauen mit diesem seltenen Tumor tritt die Erkrankung nur bei einem kleinen Teil auf. Für die große Mehrheit besteht kein relevantes Risiko.

Virusinfektionen

Virusinfektionen können in seltenen Fällen ebenfalls eine Autoimmunenzephalitis auslösen. Besonders die Herpes-simplex-Viren zählen zu den bekannten Risikofaktoren. Auch andere Viren wie Epstein-Barr-Virus oder SARS-CoV-2 kommen als Auslöser infrage.

Diagnose

Die Diagnose basiert auf dem Nachweis spezifischer Autoantikörper im Blut und Nervenwasser (Liquor-Analyse). Ergänzend setzt man bildgebende Verfahren wie Magnetresonanz-Tomographie (MRT) und EEG ein. Diese können jedoch in frühen Stadien auch unauffällige Befunde aufweisen.

Mit der MRT lassen sich typische entzündliche Veränderungen erkennen und mögliche andere Auslöser wie Viren oder Pilze abgrenzen. Ein unauffälliger MRT-Befund schließt jedoch die Autoimmunenzephalitis nicht aus. Mithilfe einer EEG lässt sich ergänzend oft ein verlangsamter Gehirnrhythmus feststellen.

Therapie

Zeitnahe Behandlung

Sobald der Verdacht auf eine Autoimmunenzephalitis besteht, muss die Behandlung beginnen. Ziel ist es, das fehlgeleitete Immunsystem schnell zu beruhigen, die Entzündung im Gehirn zu stoppen und bleibende Schäden zu verhindern.

Zunächst werden Therapien eingesetzt, die die Entzündung im gesamten Körper dämpfen. Anschließend kann, je nach erkannter Ursache, eine gezielte, spezifische Behandlung erfolgen. Dabei kommen Medikamente zum Einsatz, die überaktive Immunzellen entweder gezielt ausschalten oder in ihrer Funktion verändern.

Die Entzündung im Körper kann durch folgende Maßnahmen gedämpft werden:

• Kortison (Kortikosteroide) bremst überaktive Abwehrzellen. Diese bilden weniger Entzündungsstoffe und dringen seltener ins Gehirn ein. Die Entzündung geht zurück und das Nervengewebe wird geschont.
• Immunglobuline: Das sind gesunde Antikörper aus Spenderblut. Falsche Antikörper greifen das Gehirn dadurch weniger an.
• Plasmaaustausch – ein Verfahren, bei dem das Blut „gewaschen“ wird. Die Menge an schädlichen Autoantikörper sinkt dabei schnell.

Andere Behandlungsoptionen

Manchmal reicht eine milde Behandlung nicht aus, zum Beispiel wenn die Erkrankung sehr stark ausgeprägt ist oder die bisherigen Medikamente nicht ausreichend wirken.

In diesen Fällen können sogenannte Antikörpertherapien eingesetzt werden. Diese Medikamente binden gezielt an fehlgeleitete Abwehrzellen oder Entzündungsstoffe und schalten diese aus.

Rituximab: Dieser Antikörper bindet an bestimmte fehlgeleitete Abwehrzellen (B-Zellen) und markiert sie. Gesunde Abwehrzellen erkennen diese Markierung und bauen die markierten Zellen gezielt ab. Dadurch gibt es weniger fehlgeleitete Abwehrzellen, die schädliche Antikörper bilden können.

Tocilizumab: Dieser Antikörper blockiert einen bestimmten Entzündungsstoff, der von fehlgeleiteten Abwehrzellen produziert wird. Das Entzündungssignal lässt dadurch nach.

Therapien für schwere Verläufe

Bortezomib blockiert einen inneren Reinigungsmechanismus der Zelle. Da überaktive Immunzellen sehr viele Stoffe produzieren, entsteht auch Zellabfall, der normalerweise abgebaut werden muss. Wird die Zelle gehindert, ihre Abfälle zu beseitigen, gerät sie unter starken Stress und kann ihre schädliche Aktivität nicht fortsetzen.

Je früher die medikamentöse Behandlung beginnt, desto besser sind die Heilungschancen. Zeigt sich innerhalb von etwa 10–14 Tagen keine deutliche Besserung, sollte die Therapie angepasst oder intensiviert werden, um bleibende Schäden zu vermeiden.

Entfernung eines Tumors

In manchen Fällen ist ein Tumor der Auslöser. Das betrifft vor allem junge Frauen mit Eierstocktumoren (etwa bei der NMDA-Rezeptor-Enzephalitis). Wird der Tumor entfernt, bessern sich die Symptome oft deutlich.

Symptome lindern

Viele Menschen haben Beschwerden wie epileptische Anfälle, Angst, Schlafstörungen oder Stimmungsschwankungen. Diese werden zusätzlich behandelt:

• mit Medikamenten gegen Epilepsie, Schlaflosigkeit oder Unruhe
• mit Psychotherapie oder Entspannungsverfahren

Wichtig: Die genannten Maßnahmen helfen, den Alltag besser zu bewältigen, heilen aber nicht die Ursache.

Aussicht auf Heilung

Durch eine wirksame Behandlung kann sich das Gehirn wieder erholen. Bei vielen Erkrankten geschieht das sehr weitgehend, manchmal sogar vollständig. Allerdings gibt auch schwere bis tödliche Verläufe

Manche behalten jedoch leichte Probleme mit dem Gedächtnis oder der Konzentration. Auch kann es Betroffenen dauerhaft schwerer fallen, ihre Emotionen und Bedürfnisse im Griff zu halten.

Alltag

Verständnis, Aufklärung und Selbsthilfegruppen stärken Betroffene und Angehörige.

Eine Autoimmunenzephalitis verändert oft das Denken, Fühlen und Handeln. Viele Betroffene beschreiben das Gefühl, nicht mehr ganz sie selbst zu sein. Gedächtnislücken, Konzentrationsprobleme oder Stimmungsschwankungen können den Alltag erschweren und das Vertrauen in sich selbst ins Wanken bringen.

Diese Erfahrungen sind schwer, aber sie sind Teil der Krankheit, nicht Teil der Persönlichkeit. Auch wenn der Weg zurück lang erscheint, ist er möglich. Jede kleine Verbesserung zählt. Mit Geduld, gezielter Nachsorge und Unterstützung durch behandelnde Personen und das Umfeld werden die Schritte nach vorn sicherer und leichter.

Auch für Angehörige ist es oft nicht einfach, mit den Wesensveränderungen der Erkrankten umzugehen. Vertraute Verhaltensweisen verändern sich, Nähe kann sich fremd anfühlen. Hier hilft Offenheit: über die Erkrankung zu sprechen, sie zu benennen und anzunehmen. Verständnis statt Rückzug ist eine wichtige Brücke zurück in ein gemeinsames Leben.

Selbsthilfegruppen geben Halt, Austausch und zeigen Wege auf. Denn niemand muss diesen Weg allein gehen. Eine bundesweite Anlaufstelle bietet die Selbsthilfegruppe Autoimmunenzephalitis.

Zusammenfassung

Häufigkeit – Eine Autoimmunenzephalitis ist eine akute entzündliche Erkrankung des Gehirns und etwa 10-mal pro 1 Million Menschen pro Jahr vor. Dabei ist die Häufigkeit zwischen den einzelnen Unterformen sehr unterschiedlich, die häufigste Form ist die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, andere sind durch Antikörper gegen LGI1, Caspr2, GABA(A)- oder GABA(B)-Rezeptoren, AMPA-Rezeptoren, mGluR5, GFAP oder IgLON5 charakterisiert.

Hauptsymptome – Meist kommt es akut zu einer Störung von Gedächtnis, Wahrnehmung, Konzentration, zu psychiatrischen Auffälligkeiten, Wesensänderungen oder epileptischen Anfällen, manchmal auch zu Bewegungsstörungen oder Bewusstseinsstörungen.

Diagnostik – Der Nachweis einer Autoimmunenzephalitis erfolgt über die Bestimmung spezifischer Autoantikörper im Blut oder Nervenwasser (Liquor) der Betroffenen. Zusätzlich erfolgen Schichtaufnahmen des Gehirns (MRT) und eine Hirnstromkurve (EEG).

Behandlung – Es kommen unterschiedlich stark wirksame Immuntherapien zum Einsatz, die den gegen den Körper gerichteten Angriff des Immunsystems (die Antikörper) unterdrücken.

Wichtig zu beachten – Die frühe Erkennung und Behandlung ist der wichtigste Faktor für eine langfristig gute Prognose.

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