Multiple Sklerose und Hirnentzündung

Auf einen Blick

Häufigkeit In Deutschland sind ca. 250.000 Menschen an einer MS erkrankt. Die Erkrankung tritt zumeist im jungen Erwachsenenalter auf. Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer.

Hauptsymptome Gefühlsstörungen, Lähmungen, Seh- und Gleichgewichtsstörungen und Müdigkeit (Fatigue). Im Verlauf auch Depression, Blasen- und Mastdarmstörungen, Schmerz, Spastik und kognitive Einschränkungen.

Diagnostik – Nachweis unterschiedlich alter Entzündungsherde an mehreren Stellen im Gehirn oder Rückenmark. Neben Krankengeschichte und klinischer Untersuchung erfolgen eine Kernspintomographie des Kopfes, eine Labor- und Nervenwasseruntersuchung, Nervenleitungsuntersuchungen und der Ausschluss anderer Erkrankungen.

Behandlung – Medikamentöse und nicht medikamentöse unterstützende, vorbeugende und symptomatische Therapie.

Wichtig zu beachten – Die MS ist die Erkrankung mit tausend Gesichtern. Sie ist heute gut behandelbar und der weit überwiegende Anteil der Patienten kann ein vollständig normales und eigenständiges Leben führen.

Die MS ist eine Erkrankung mit tausend Gesichtern. Zu Beginn der Erkrankung sind die häufigsten Symptome Gefühlsstörungen, Lähmungen und Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen und eine körperliche oder auch psychische Müdigkeit (Fatigue). Im weiteren Verlauf der Erkrankung können psychische Beschwerden wie eine Depression und auch kognitive Einschränkungen dazukommen. Insbesondere wenn Entzündungsherde im Rückenmark auftreten, kann es zu Störungen der Blasen- und auch der Mastdarmfunktion kommen. Es können Schmerzen und eine ebenfalls häufig schmerzhafte Erhöhung der Muskelspannung (Spastik) und Koordinationsstörungen auftreten.

Bei der MS kommt es an verschiedenen Stellen des Gehirns und des Rückenmarks zu Entzündungen. Diese entstehen überwiegend dadurch, dass körpereigene Abwehrzellen die Markscheiden (Myelin) der Nervenfasern schädigen und so die Nervenleitfähigkeit verändern. Unabhängig von den Entzündungsherden kommt es mit der Zeit zum Absterben von Nervenzellen und der Zerstörung ihrer Verbindung untereinander (Neurodegeneration). Die Ursachen der MS sind nicht abschließend geklärt. Sicher ist, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Für genetische Ursachen spricht zum einen, dass das Erkrankungsrisiko für eine MS etwas höher ist, wenn in der gleichen Familie bereits ein Mitglied erkrankt ist. Zum anderen existieren unabhängig von Umwelt- und geographischen Faktoren ethnische Unterschiede für das MS-Risiko. Umweltfaktoren, die einen Einfluss auf die Entstehung einer MS zu haben scheinen, sind möglicherweise der geringe Anteil der Sonnenexposition und die niedrige Konzentration von Vitamin D im Blut. Zunehmend sicher scheint zu sein, dass eine durchgemachte Infektion mit dem Ebstein-Barr-Virus (EBV) eine Voraussetzung für eine MS ist.

Es gibt zum jetzigen Zeitpunkt keine Möglichkeit, einer MS endgültig vorzubeugen. Allerdings gibt es eine Reihe beeinflussbarer Risikofaktoren für einen ungünstigen Verlauf der MS. Durch einen gesunden Lebensstil kann jeder MS-Patient den Verlauf seiner Erkrankung sehr deutlich positiv beeinflussen. Diese Risikofaktoren sind Übergewicht, Vitamin-D-Mangel, unausgewogene Ernährung, Alkohol, Nikotin, Kochsalz, zu niedriger Hormonspiegel bei Männern und Frauen und vor allem Bewegungsmangel.

Der Krankheitsverlauf ist in drei Viertel aller Fälle schubförmig mit raschem Auftreten und vollständiger oder teilweiser Rückbildung (Remission) neuer neurologischer Symptome innerhalb von Tagen bis Wochen. Ein Teil der Patienten (ca. 15 %) geht später in einen chronisch fortschreitenden (progredienten) Verlauf über. Ca. 5 % der Patienten haben einen primär progredienten Verlauf mit schleichender Zunahme von Beschwerden. Ebenfalls bei ca. 5 % der Patienten kommt es nur zu einer leichten, rein klinisch isolierten Manifestation oder der Verlauf der Erkrankung lässt keine sichere Zuordnung zu.

Die Diagnose einer MS muss durch einen Neurologen erfolgen. Entscheidend für die Diagnose ist der Nachweis unterschiedlich alter Entzündungsherde an mehreren Stellen im Gehirn oder Rückenmark (zeitliche und örtliche Dissemination der Entzündungen). Neben Krankengeschichte und klinischer Untersuchung erfolgen eine Kernspintomographie des Kopfes, Labor- und Nervenwasseruntersuchungen, Messungen von Nervenleitungen und der Ausschluss anderer Erkrankungen.

Die Säulen der MS-Therapie sind die medikamentöse Behandlung eines akuten Schubs, die medikamentöse Veränderung (Modulation) des Immunsystems zur Schubvorbeugung sowie medikamentöse und vor allem auch nicht medikamentöse unterstützende symptomatische Maßnahmen. Bei einem akuten Schub werden durch Kortisonpräparate und seltener auch durch eine Blutwäsche (Plasmapherese oder Immunadsorption) die akuten Entzündungsherde gehemmt. Um den Verlauf der chronischen Erkrankung abzumildern und zu modifizieren, gibt es eine Vielzahl von Medikamenten. Diese sollen insbesondere die Häufigkeit von MS-Schüben vermindern, aber auch die Zunahme von neurologischen Beschwerden abmildern. Die nicht medikamentöse Behandlung umfasst lebensstilmodifizierende (s. o.) und neurorehabilitative Maßnahmen wie physiotherapeutische, logopädische und ergotherapeutische Therapien. Viele der Komplikationen und Folgeerkrankungen bei MS wie Depression, Schmerz oder Spastik lassen sich gut sowohl medikamentös als auch über andere Maßnahmen behandeln.

Die MS ist heute eine sehr gut behandelbare Erkrankung. Zudem ist das Spektrum der Erkrankung sehr breit. Es findet sich eine nicht unerhebliche Anzahl von Patienten, die einen „gutartigen“ Verlauf haben. Gleichzeitig kann die MS nicht geheilt werden.

Die meisten Menschen mit MS führen ein selbstständiges und selbstbestimmtes Leben. Die MS steht grundsätzlich weder Ausbildung noch Beruf, Freundschaften, Sport, sozialen Kontakten oder der Gründung einer Familie im Wege. Unterstützung bei Klärung von Fragen bietet Ihnen neben Ihrem behandelnden Neurologen die Deutsche Hirnstiftung.

Autor: PD Dr. Gerhard Jan Jungehülsing, Chefarzt Klinik für Neurologie, Jüdisches Krankenhaus Berlin
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Weitere Formen neuroimmunologischer Erkrankungen

Hauptsymptopme – Zu den vorwiegend verbreiteten Symptomen zählen ein eingeschränktes Sehvermögen, Gefühlsstörungen, Lähmungen, Gleichgewichtsstörungen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen sowie unstillbarer Schluckauf. Zudem können auch Blasen- und Mastdarmstörungen, Schmerzen und Spastik sowie Müdigkeit (Fatigue), Depressionen, Schlafstörungen und seltener kognitive Einschränkungen auftreten.

Diagnostik – Für die Diagnose wird die Krankengeschichte einbezogen und eine klinische Untersuchung durchgeführt. Der anschließende Nachweis von Entzündungsherden geschieht mittels Kernspintomographie, Blut- und Nervenwasseruntersuchungen und Funktionstests. Häufig kann im Blut ein Antikörper gegen das Wasserkanalprotein Aquaporin-4 (AQP4-Antikörper seropositive NMOSD) oder gegen das Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankungen (MOGAD)) nachgewiesen werden.

Häufigkeit – Die Häufigkeit der NMOSD beträgt ca. 2–4/100.000. Bei MOGAD kann die Häufigkeit insbesondere bei Kindern höher sein. Frauen sind ca. 9x häufiger von AQP4-Antikörper-positiver NMOSD betroffen als Männer; für MOGAD ist das Geschlechterverhältnis eher ausgeglichen.

Behandlung – Zur Behandlung von Symptomen und zur Vorbeugung neuer Symptome wird eine medikamentöse Therapie sowie eine unterstützende nicht medikamentöse Therapie durchgeführt.

Wichtig zu beachten – NMOSD ist eine wichtige Differenzialdiagnose der Multiplen Sklerose und wird häufig zu spät erkannt. Eine frühe Diagnostik und Therapie sind zur Vorbeugung von Erkrankungsschüben und Behinderung entscheidend.

Die NMOSD und auch die MOGAD verlaufen in der Regel schubförmig. Häufige Symptome bei Schüben sind u. a. Entzündungen
1) des Sehnervs: Augenbewegungsschmerz, eingeschränktes Sehvermögen,
2) des Rückenmarks: Gefühlsstörungen, Lähmungen, Blasen-/Mastdarmstörungen, Gleichgewichtsstörungen, Schmerzen und schmerzhafte Muskelspannungen (Spastik) sowie
3) des Hirnstamms, insbesondere im Bereich der sogenannten Area postrema: Übelkeit, Erbrechen und unstillbarer Schluckauf.

Schubunabhängig können im Verlauf Symptome wie ausgeprägte Müdigkeit (Fatigue), Depression, Schlafstörungen oder seltener kognitive Einschränkungen hinzukommen.

Die Ursache beider Erkrankungen – NMOSD und MOGAD – ist noch nicht abschließend geklärt. Bei der NMOSD und bei der MOGAD kommt es zu Entzündungen an verschiedenen Stellen des zentralen Nervensystems – insbesondere im Bereich der Sehnerven, des Rückenmarks, aber auch im Gehirn. An den Entzündungsreaktionen sind bei einem Großteil der NMOSD-Patienten* die AQP4-Antikörper und bei den Patienten* mit MOGAD die MOG-Antikörper beteiligt und schädigen so die Nervenzellen, deren Schutzhüllen und weitere Zelltypen, welche die Nervenzellen strukturell und funktionell unterstützen. Die Ursachen der autoimmunen Antikörperbildung sind nicht abschließend geklärt. Ethnische und geografische Faktoren sowie das Alter spielen eine Rolle, vermutlich auch genetische Faktoren.

Es gibt keine Möglichkeit, einer NMOSD oder MOGAD vorzubeugen. Allerdings kann jeder Patient* seinen Krankheitsverlauf durch einen gesunden Lebensstil positiv beeinflussen (z. B. Nikotinkarenz, ausgewogene Ernährung, Bewegung).

Der Krankheitsverlauf von NMOSD und MOGAD ist fast immer schubförmig mit schnellem Auftreten (Stunden–Tage) und vollständiger oder partieller Rückbildung neurologischer Symptome (Wochen– Monate). Durch wiederholte Erkrankungsschübe können bleibende Schäden entstehen, mit Beeinträchtigung z. B. beim Sehen oder Gehen.

Die NMOSD/MOGAD-Diagnose erfolgt durch einen Neurologen*. Entscheidend sind bei Schubereignissen die Darstellung passender Entzündungsherde in der Kernspintomographie und der Nachweis der typischen Antikörper. Häufig kann im Blut ein Antikörper gegen Aquaporin-4 (AQP4-Antikörper seropositive NMOSD) oder Myelin-Oligodendrozyten-Glykoprotein (MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung) nachgewiesen werden. Zusätzlich können je nach Symptomen weitere strukturelle und funktionelle Untersuchungen (z. B. des Auges) durchgeführt werden. Da NMOSD und MOGAD seltene Erkrankungen sind, ist der Ausschluss alternativer Diagnosen, insbesondere einer Multiplen Sklerose, besonders wichtig.

Entscheidend sind
1) die rasche Behandlung von Schubereignissen und
2) deren konsequente Vorbeugung.

Im akuten Schub erfolgt meist eine Infusionstherapie mit Kortisonpräparaten und in schweren Fällen eine Blutwäsche (Plasmapherese, Immunabsorption).

Um zukünftige Schubereignisse zu verhindern, stehen verschiedene Therapien (meist als Infusion) zur Verfügung, von denen einige nicht zugelassen („off-label“) sind. Für die Aquaporin-4-Antikörper-positive NMOSD mit Schüben steht in Deutschland seit 2019 eine zugelassene Therapie mit einem monoklonalen Antikörper zur Verfügung. Die Wahl der Therapie sollte gemeinsam mit einer für diese Erkrankungen spezialisierten Neurologin* getroffen werden. Zusätzlich müssen alltagseinschränkende Symptome und Folgeerkrankungen medikamentös und nicht medikamentös behandelt werden.

NMOSD und MOGAD sind noch nicht heilbar. Durch schnelle Fortschritte in der Forschung und neue Therapien sind diese Erkrankungen jedoch aktuell bei den meisten Patienten* gut behandelbar. Hierfür sind eine rasche Diagnose und der frühe Beginn einer Therapie wichtig. Die meisten Menschen mit NMOSD/MOGAD können ein selbstständiges Leben führen. Unterstützung bei Klärung von Fragen bietet Ihnen neben Ihrem behandelnden Neurologen* die Deutsche Hirnstiftung. Die Neuromyelitis-Optica-Studiengruppe (NEMOS, https://nemos-net.de/) hat sich auf die Erforschung von NMOSD und MOGAD spezialisiert und bietet ebenfalls Unterstützung und Hilfe für Patienten* und Angehörige sowie interessierte Kolleg*innen.

Autorinnen: Frederike C. Oertel, Charité-Universitätsmedizin Berlin & Prof. Dr. Tania Kümpfel, Institut für klinische Neuroimmunologie, Ludwig-Maximilians-Universität München, Klinikum

Häufigkeit – Eine Autoimmunenzephalitis ist eine akute entzündliche Erkrankung des Gehirns und kommt 5- bis 10-mal pro 1 Million Menschen pro Jahr vor. Dabei ist die Häufigkeit zwischen den einzelnen Unterformen sehr unterschiedlich, die häufigste Form ist die NMDA-Rezeptor-Enzephalitis, andere sind durch Antikörper gegen LGI1, Caspr2, GABA(A)- oder GABA(B)-Rezeptoren, AMPA-Rezeptoren, mGluR5, GFAP oder IgLON5 charakterisiert.

Hauptsymptome – Meist kommt es akut zu einer Störung von Gedächtnis, Wahrnehmung, Konzentration, zu psychiatrischen Auffälligkeiten, Wesensänderungen oder epileptischen Anfällen, manchmal auch zu Bewegungsstörungen oder Bewusstseinsstörungen.

Diagnostik – Der Nachweis einer Autoimmunenzephalitis erfolgt über die Bestimmung spezifischer Autoantikörper im Blut oder Nervenwasser (Liquor) der Betroffenen. Zusätzlich erfolgen Schichtaufnahmen des Gehirns (MRT) und eine Hirnstromkurve (EEG).

Behandlung – Es kommen unterschiedlich stark wirksame Immuntherapien zum Einsatz, die den gegen den Körper gerichteten Angriff des Immunsystems (die Antikörper) unterdrücken.

Wichtig zu beachten – Die frühe Erkennung und Behandlung ist der wichtigste Faktor für eine langfristig gute Prognose.

Die Beschwerden können akut, meist über den Verlauf von mehreren Tagen oder wenigen Wochen beginnen. Dabei treten zunächst Störungen des Gedächtnisses, der Wahrnehmung, der Konzentration oder Wesensänderungen auf, im Verlauf dann psychiatrische Auffälligkeiten, epileptische Anfälle, Bewegungsstörungen oder Bewusstseinsstörungen. Bei zahlreichen Patienten sind Funktionen des vegetativen Systems betroffen, d. h. Störungen des Kreislaufs oder der Atmung, die eine Behandlung auf der Intensivstation erfordern. Es können Patienten aller Altersgruppen betroffen sein.

Es kommt zur Bildung von Autoantikörpern gegen das eigene Nervensystem. Diese richten sich vor allem gegen Rezeptoren oder Ionenkanäle auf der Oberfläche von Nervenzellen, z. B. gegen LGI1, Caspr2, GABA(A)- oder GABA(B)-Rezeptoren, AMPA-Rezeptoren, mGluR5, GFAP oder IgLON5. Bei einigen Patienten ist eine Krebserkrankung die Ursache. Die Tumorzellen produzieren auf ihrer Oberfläche Eiweiße, die sonst nur im Nervensystem vorkommen. Beim Versuch der Tumorabwehr bildet das Immunsystem dann Antikörper, die mit dem natürlichen Vorkommen dieser Eiweiße im Gehirn reagieren. Bei anderen Patienten kann eine vorangegangene Viruserkrankung des Gehirns eine spezifische Antikörperbildung auslösen, zum Beispiel bei der NMDA-Rezeptor-Enzephalitis nach einer Herpesenzephalitis. In den meisten Fällen ist die genaue Ursache der Antikörper-Entstehung aber noch unklar.

Bestimmte Krebserkrankungen oder schwere Virusentzündungen können einige Autoimmunenzephalitis-Formen auslösen, zusätzlich scheinen saisonale und genetische Faktoren eine Rolle zu spielen. Vermeidbare Risikofaktoren, wie ein Zusammenhang mit Ernährung oder körperlicher Aktivität, sind bisher nicht bekannt.

Unbehandelt kann die Hirnentzündung zu langanhaltenden oder dauerhaften Schäden des Gehirns führen, durch die vegetativen Störungen kommt es leider auch nach wie vor zu Todesfällen.

Wenn sich Symptome einer Autoimmunenzephalitis zeigen, dann wird durch den Nachweis spezifischer Autoantikörper in Serum oder Liquor die Diagnose gestellt. Der Standardtest zum Antikörpernachweis ist ein sogenannter zellbasierter Assay, hier wird die Bindung von Antikörpern gegen Zelllinien getestet, die auf ihrer Oberfläche die relevanten Eiweiße produzieren. Bei einigen Formen können die Antikörper nur im Nervenwasser (Liquor) nachweisbar sein, zum Beispiel bei Patienten mit einer NMDA-Rezeptor-Enzephalitis. Bei anderen Formen, wie der Enzephalitis mit LGI1- oder Caspr2-Antikörpern, gelingt der Nachweis in aller Regel aus dem Blut.

Am wichtigsten ist die frühe Einleitung einer Immuntherapie. Dadurch soll das Immunsystem so weit unterdrückt werden, dass es den eigenen Körper mit Autoantikörpern nicht weiter angreifen kann. Zu Beginn kommt neben Cortison häufig eine Blutwäsche (therapeutische Apherese) oder die Behandlung mit humanen Immunglobulinen zum Einsatz. Als nächste Therapiestufe und zur Vermeidung von Rückfällen werden die antikörperproduzierenden Zellen entfernt. Bei komplizierten Verläufen werden weitere Immunsuppressiva oder Proteasom-Inhibitoren verwendet. Zusätzlich werden psychiatrische Symptome, Schlafstörungen oder epileptische Anfälle symptomatisch behandelt.

Entscheidend ist der frühe Beginn der Behandlung („time is brain“). Hier darf keine Zeit verloren werden und schon nach 10–14 Tagen muss die Immuntherapie erweitert werden, wenn sich keine Besserung abzeichnet. Die früh eingeleitete Immuntherapie kann in zahlreichen Fällen eine Ausheilung begünstigen und die Gefahr von Rückfällen deutlich vermindern. Trotz teilweise beeindruckender klinischer Besserungen behalten viele Patienten leichte Störungen von Gedächtnis, Konzentration oder Impulskontrolle zurück.

Die im Rahmen einer Autoimmunenzephalitis auftretenden Wesensänderungen sind für Angehörige oft sehr belastend. In jedem Fall muss alles versucht werden, die Immuntherapie früh zu beginnen, damit eine Rückkehr in Schule oder Beruf möglich wird. Ein offener Umgang mit der Erkrankung und die Aufklärung über die Symptome und Krankheitsmechanismen sind sehr wichtig, da man vielen Patienten die noch fortdauernden Veränderungen des Gehirns nicht ansieht.

 

Autor: Prof. Dr. med. Harald Prüß, Klinik für Neurologie, Charité – Universitätsmedizin Berlin und Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) Berlin

Häufigkeit – Eine zerebrale Vaskulitis tritt nur äußerst selten auf.

Hauptsymptome – Die Symptome können sehr unterschiedlich sein: Schlaganfälle, epileptische Anfälle, starke Kopfschmerzen, Einschränkung der kognitiven Funktionen und/oder psychiatrische Auffälligkeiten.

Diagnostik – Aufgrund der Seltenheit der Krankheit und einer zu wenig eindeutigen Symptomatik ist eine ausführliche Untersuchung von Blut und Nervenwasser, des Gehirns und der hirnversorgenden Gefäße vonnöten. Anschließend wird für den Nachweis einer zerebralen Vaskulitis häufig eine Gewebeprobe des Hirngewebes genutzt.

Behandlung – Eine medikamentöse Therapie zielt hauptsächlich darauf ab, die Entzündung soweit zu unterdrücken, dass die Krankheit zum Stillstand kommt.

Wichtig zu beachten – Ohne Behandlung stellt die zerebrale Vaskulitis ein erhebliches Gesundheitsrisiko für betroffene Patienten dar. Wenn bereits eine autoimmune Erkrankung festgestellt wurde, mit welcher eine zerebrale Vaskulitis einhergehen kann, sollten eine engmaschige klinische Kontrolle und eine adäquate medikamentöse Therapie eingeleitet werden.

Eine zerebrale Vaskulitis ist eine seltene Entzündung der hirnversorgenden Gefäße und kann sich daher je nach betroffener Gehirnregion unterschiedlich manifestieren. Die Symptome entstehen dabei über eine verminderte Durchblutung des Gewebes. Als Folge von akuten Verschlüssen von Gefäßen können Schlaganfälle (typischerweise an mehreren Regionen) auftreten. Weitere Beschwerden können epileptische Anfälle, starke Kopfschmerzen, Einschränkung der kognitiven Funktionen und/oder psychiatrische Auffälligkeiten sein. In Einzelfällen ist auch eine Manifestation im Rückenmark mit Schmerz, Lähmungen und/oder Sensibilitätsstörungen möglich.

Die zerebrale Vaskulitis ist eine entzündliche Veränderung der Blutgefäße des Gehirns und Rückenmarks, die sich hierdurch verengen und im Verlauf auch verschließen können. Aber auch eine erhöhte Blutungsneigung aufgrund der Entzündung ist möglich. Dies gilt vor allem für die entzündliche Variante der Amyloidangiopathie mit Ablagerung von Amyloideiweißen in der Gefäßwand. Die sogenannte primäre Angiitis des zentralen Nervensystems (PACNS) betrifft nur die Gefäße des ZNS. Daneben kommt eine neurologische Beteiligung bei rheumatischen Erkrankungen vor, beispielsweise beim systemischem Lupus erythematodes (SLE), der Riesenzellarteriitis, der Behcet-Krankheit oder den sog. ANCA-assoziierten Vaskulitiden. Eine Gefäßentzündung kommt auch erregerbedingt vor, z. B. bei Infektionen mit Bakterien oder Viren.

Die zerebrale Vaskulitis ist insgesamt sehr selten. Falls bei Betroffenen eine autoimmune Erkrankung, welche mit zerebralen entzündlichen Gefäßveränderungen einhergehen kann, bereits bekannt ist, sollte diese engmaschig klinisch kontrolliert werden und es sollte eine adäquate medikamentöse Therapie eingeleitet werden.

Ziel der medikamentösen Therapie ist es, die Entzündung der Gefäße so zu unterdrücken, dass die Erkrankung nach Möglichkeit zum Stillstand kommt. Ohne Behandlung stellt die zerebrale Vaskulitis ein erhebliches Gesundheitsrisiko für betroffene Patienten dar.

Die Diagnostik einer zerebralen Vaskulitis stellt für Mediziner eine große Herausforderung dar, da Symptome und Untersuchungsmöglichkeiten häufig nicht eindeutig sind. Es sollte daher und aufgrund der Seltenheit der Krankheit immer eine ausführliche Abklärung (vor allem im Hinblick auf andere Ursachen wie tumoröse oder infektiöse Erkrankungen) erfolgen. Hierzu sind eine Untersuchungen von Blut und Nervenwasser (Letzteres gewonnen über eine Nervenwasserpunktion) sowie eine genaue Darstellung des Gehirns und der hirnversorgenden Gefäße über verschiedene Techniken wie Magnetresonanztomographie (MRT) und Computertomographie (CT) mit Kontrastmittel nötig. Goldstandard für den Beweis einer zerebralen Vaskulitis ist jedoch immer die Gewebsprobe von Hirngewebe (Hirnbiopsie), welche unter Berücksichtigung vieler Faktoren (wie beispielsweise Lage eines zu biopsierenden Befundes, Ausprägung der Symptome, Patientenwunsch) genau abgewogen werden sollte.

Das Hauptziel der Behandlung ist es, die Entzündung der Blutgefäße zu stoppen. Dazu werden Kortikoide mit anderen das Immunsystem unterdrückenden Präparaten kombiniert. Die eingesetzten Substanzen werden in Tablettenform, als Spritzen oder als Infusion verabreicht. Die Entzündungsaktivität und mögliche Nebenwirkungen der Medikamente machen regelmäßige Kontrolluntersuchungen erforderlich. In der Regel muss die Behandlung über viele Jahre erfolgen.

Eine Heilung der zerebralen Vaskulitis ist in Einzelfällen möglich. Im Regelfall lässt sich die Erkrankung über viele Jahre hinweg gut behandeln.

Die Diagnose einer zerebralen Vaskulitis stellt Betroffene und Angehörige nicht zuletzt aufgrund der Seltenheit der Erkrankung und des Nebenwirkungsspektrums der Therapien vor viele Herausforderungen. Es ist häufig hilfreich, sich lokal mit anderen Betroffenen zu vernetzen und, angepasst an die Schwere der Symptome, unterstützende Alltagsstrukturen aufzubauen.

Autor und Autorin: Prof. Dr. med. Thomas Skripuletz, Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Neurologie & Dr. med. Tabea Seeliger, Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Neurologie

Häufigkeit   In Deutschland erkranken jedes Jahr ca. 105 Menschen an einer Rückenmarkentzündung (Myelitis), sie ist also eine eher selten auftretende Krankheit, die vor allem im Alter von 10 bis 19 und von 30 bis 49 Jahren vorkommt. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Hauptsymptome Die Symptome der Myelitis umfassen Muskelschwäche bis hin zur Lähmung, Gefühlsstörungen in Form von Taubheitsgefühlen, Kribbelmissempfindungen sowie schmerzhaften Missempfindungen, Fehlfunktionen der Harnblase, des Enddarms sowie sexuelle Störungen. Bei Schädigungen des oberen Halsmarks können auch Herz-Kreislauf-Regulationsstörungen auftreten. Entsprechend der entzündlichen Ursache entwickeln sich die Symptome in der Regel innerhalb weniger Tage.

Diagnostik Der Nachweis erfolgt mittels kernspintomographischer Bildgebung, hier kommen je nach Ursache ein oder mehrere Entzündungsherde im Rückenmark zur Darstellung. Mithilfe der Nervenwasseruntersuchung kann die Entzündung nachgewiesen werden. Im Rahmen der Ursachensuche erfolgen Blut- und Nervenwasseruntersuchungen auf bestimmte Erreger, systemische Autoimmunerkrankungen, Vitaminmangelzustände sowie spezielle Entzündungserkrankungen wie die Multiple Sklerose oder Neuromyelitis optica.

Behandlung Je nach Ursache erfolgt eine erregerspezifische Therapie oder bei autoimmuner Ursache eine hochdosierte Kortikoidtherapie. Bei geringem Ansprechen auf die Kortikoidbehandlung kann sich ein Plasmaaustausch anschließen. Zusätzlich erfolgen symptomatische Therapiemaßnahmen wie Physiotherapie.

Wichtig zu beachten Eine sich rasch entwickelnde Störung von Gefühl, Kraft oder Blasen-/Enddarmfunktionsstörung kann einen Hinweis auf eine Myelitis darstellen und bedarf einer umgehenden Abklärung und Therapie.

Das Erscheinungsbild der Rückenmarkentzündung kann äußerst unterschiedlich sein, in Abhängigkeit davon, welche Ebene des Rückenmarks betroffen ist und welche Fläche des Rückenmarkquerschnitts betroffen ist. Die Symptome der Myelitis umfassen Kribbel- oder Taubheitsgefühle vor allem in den Beinen sowie strumpfhosenförmig im Bereich des Rumpfes unterhalb der Läsion, Lähmungen der Beine und ggf. der Arme bis hin zu einer Querschnittlähmung, eine Spastik der Beine, Fehlfunktionen von Darm und Harnblase sowie sexuelle Störungen. Bei höherer Halsmarkläsion kann auch eine Regulationsstörung von Herzrhythmus oder Blutdruck auftreten.

Eine Myelitis (transverse Myelitis im englischen Sprachraum) beschreibt alle Arten von Rückenmarkentzündungen. Die Lage der Entzündung und ob sie einmal oder mehrmals auftritt sind wichtige Faktoren zur Unterscheidung der unterschiedlichen Typen dieser Erkrankung. Die Ursachen der Rückenmarkentzündung können dabei vielfältig sein. Eine Myelitis kann erregerbedingt, parainfektös (im Rahmen einer Infektion, jedoch nicht direkt durch den Erreger bedingt), im Rahmen einer systemischen Autoimmunkrankheit (z. B. beim Lupus erythematodes oder Sjögren-Syndrom), einer Multiplen Sklerose oder Neuromyelitis optica, bei einer Sarkoidose oder sehr selten nach Impfungen (postvakzinale Myelitis) auftreten. Im Zusammenhang mit bakteriellen oder viralen Infektionen wie etwa bei Windpocken, Masern, Röteln, Mumps und Influenza, aber auch bei einer Poliomyelitis, beim Herpes Zoster (Gürtelrose) und einer Infektion mit HI-Viren kann eine Myelitis auftreten. Zu den bakteriellen Erregern zählen weiter Mykoplasma pneumoniae, Lyme-Borreliose, Syphilis und Tuberkulose.

Aufgrund der breit gefächerten Ursachen gibt es kein spezifisches Risikoprofil für eine Myelitis.

In 75–90 % der Fälle tritt die Myelitis einmal im Leben auf (monophasischer Verlauf), deutlich seltener gibt es wiederkehrende Entzündungen des Rückenmarks, z. B. im Rahmen einer Multiplen Sklerose oder Neuromyelitis optica. Die Zunahme der Symptome von Beginn bis zur vollständigen Ausprägung kann zwischen 4 und 21 Tage dauern, mit einer Erholungsphase von bis zu 2 Jahren ist zu rechnen. Eine eher schlechtere Prognose haben Patienten, deren Symptome sich sehr rasch, u. U. innerhalb von Stunden, ausbilden oder deren Myelitisherd sich im Halsmark befindet.

In einem ersten Schritt wird zunächst die Vorgeschichte erhoben und eine gründliche neurologische Untersuchung durchgeführt. Durch eine MRT (Kernspintomographie)-Untersuchung des Rückenmarks kann die Art der Erkrankung diagnostiziert werden. In den MRT-Aufnahmen sind in der Regel die Entzündungsherde im Rückenmark gut zu erkennen. Eine Raumforderung im oder am Rückenmark oder Veränderungen der Wirbelsäule sollten dabei ausgeschlossen werden. Nach Feststellung der Rückenmarkentzündung im MRT werden Nervenwasser- und Blutproben genommen, um die Ursache der Myelitis zu klären. Eventuell werden elektrophysiologische Untersuchungen oder Ultraschalluntersuchungen der Blase erfolgen, um die Funktionseinschränkungen besser beurteilen zu können.

Eine erfolgreiche Myelitis-Behandlung hängt von der raschen Erstversorgung ab. In erster Linie werden Medikamente eingesetzt, je nach Ursache Medikamente gegen eine Infektion (Virustatika oder Antibiotika) oder hochdosierte Kortikoide bei autoimmuner Ursache. Bei nicht ausreichendem Ansprechen auf eine Kortikoidtherapie kann ein Plasmaaustausch erfolgen. Nach Abschluss der Akuttherapie mit Medikamenten schließt sich eine intensive Rehabilitationsphase an. Physiotherapie und Ergotherapie sollen dauerhaften Einschränkungen durch Muskelschwäche, Spastizität und Koordinationsstörungen entgegenwirken bzw. deren Auswirkungen verringern. Einige Patienten leiden aufgrund der körperlichen Einschränkungen auch unter psychischen Belastungen wie Ängsten und Depressionen. Hier kann eine zusätzliche psychologische Hilfe sinnvoll sein.

Die Myelitis ist eine behandelbare Erkrankung, wobei der Erfolg von der Ursache der Entzündung und vom Beginn der Behandlung abhängt. Der Ausgang ist sehr variabel, sodass eine begleitende und an den jeweiligen Ausfällen ausgerichtete Therapie (z. B. Physiotherapie) sehr wichtig ist. Je nach Ursache der Myelitis ist eventuell eine weiterführende Therapie der zugrundeliegenden Infektion oder Autoimmunerkrankung zur Verhinderung eines Wiederauftretens erforderlich.

Die meisten Menschen mit einer Myelitis führen ein selbstständiges und selbstbestimmtes Leben. Dabei stehen mögliche verbleibende Ausfälle durch die Myelitis grundsätzlich weder Ausbildung noch Beruf, Freundschaften, Sport, sozialen Kontakten oder der Gründung einer Familie im Wege. Unterstützung bei Klärung von Fragen bietet Ihnen neben Ihrem behandelnden Neurologen die Deutsche Hirnstiftung.

Autorinnen: Dr. Birte Elias-Hamp, Praxis für Neurologie und Psychiatrie, Hamburg & Prof. Luisa Klotz, Klinik für Neurologie mit Institut für Translationale Neurologie, Westfälische Wilhelms-Universität Münster

Häufigkeit – Die durch eine Krebserkrankung hervorgerufenen neurologischen Symptome können sämtliche Bereiche des Nervensystems betreffen, ihre Häufigkeit hängt von der Art des Tumors ab. Besonders häufig sind sie bei Krebsformen der Lunge, der Brust oder der Keimzellen zu finden.

Hauptsymptome Je nach Form des paraneoplastischen Syndroms kommt es zu Störungen von Gedächtnis, Wahrnehmung, psychiatrischen Auffälligkeiten, Wesensänderungen, epileptischen Anfällen, Koordination, Bewegungsstörungen oder Gangunsicherheit.

Diagnostik Bei Verdacht auf ein paraneoplastisches Syndrom muss nach bestimmten Antikörpern in Blut und Nervenwasser gesucht werden. Dazu zählen Antikörper gegen Hu, Yo, Ri, Ma2, CV2 oder Amphiphysin.

Behandlung Es kommen unterschiedlich stark wirksame Immuntherapien zum Einsatz, außerdem ist die schnellstmögliche Entfernung und Behandlung des Tumors entscheidend.

Wichtig zu beachten – Die frühe Erkennung und Behandlung sowie die Entfernung des Tumors sind die wichtigsten Faktoren für eine langfristig gute Prognose.

Die Beschwerden hängen von der Art des zugrunde liegenden paraneoplastischen Syndroms ab. Bei der limbischen Enzephalitis kommt es zu Störungen des Gedächtnisses, Konzentration und Wesensänderungen, häufig auch zu psychiatrischen Auffälligkeiten und epileptischen Anfällen. Bei der paraneoplastischen Kleinhirndegeneration stehen Ataxie, Gangstörungen und Veränderungen der Augenbeweglichkeit im Vordergrund. Bei der subakuten sensorischen Neuronopathie dominiert ein Ausfall des Lagesinns mit schwerer Beeinträchtigung von Gehfähigkeit und Motorik. Auch Störungen der Herz-Kreislauf-Funktion sind gehäuft zu finden.

Ursächlich sind verschiedene Tumoren, vor allem Bronchialkarzinom, Mammakarzinom, Lymphome oder Keimzelltumoren, produzieren Eiweiße, die normalerweise nur im Nervensystem vorkommen. Durch die normale Immunreaktion gegen Tumorgewebe kommt es zur Bildung von zytotoxischen Immunzellen sowie Autoantikörpern. Diese greifen nicht nur den Tumor an, sondern reagieren auch gegen das natürlich im Nervensystem vorkommende Eiweiß und können dadurch Nervenzellen zerstören. Je nach Ort der Schädigung im zentralen oder peripheren Nervensystem können die klinischen Beschwerden vielgestaltig sein.

Da die paraneoplastischen neurologischen Symptome auf dem Boden einer Krebserkrankung entstehen, gelten die dafür typischen Risikofaktoren. Dazu zählt vor allem Nikotinkonsum, nachrangig auch bestimmte Virusinfektionen. Gewichtsverlust oder Nachtschweiß können Warnzeichen sein.

Der überwiegende Teil des im Nervensystem entstandenen Schadens durch Untergang von Nervenzellen ist irreversibel, dadurch sind etliche Patienten auf Unterstützung wie einen Rollstuhl angewiesen. Da schnell lang anhaltende oder dauerhafte Schäden des Gehirns auftreten können, ist die frühe Erkennung so wichtig.

Beim kleinsten Hinweis auf ein paraneoplastisches neurologisches Syndrom sollte die Suche nach Antikörpern gegen Hu, Yo, Ri, Ma2, CV2, Amphiphysin und ggf. weitere erfolgen. Die Kombination aus Antikörpern und klinischen Beschwerden zeigt oft bereits den Tumor an. So ist die Kombination aus Yo-Antikörpern und einer Kleinhirndegeneration bei Frauen nahezu immer mit einem Ovarial-Karzinom vergesellschaftet, während bei Rauchern mit Hu-Antikörpern und einer limbischen Enzephalitis nahezu immer ein kleinzelliges Bronchialkarzinom vorliegen dürfte. Daraufhin ist oft eine gezieltere Tumordiagnostik möglich, die mittels Röntgen, Computertomographie, Mammographie, PET-CT oder Knochenmarkbiopsie erfolgt.

Am wichtigsten sind die frühe Erkennung des zugrunde liegenden Tumors und dessen komplette Entfernung. Oft reicht das aber für die neurologischen Beschwerden nicht aus, da sich ein immunologischer Angriff auf das Nervensystem verselbstständigen kann. Hier kommen dann Immunsuppressiva zum Einsatz, beispielsweise Cortison, therapeutische Apherese oder humane Immunglobuline. Entscheidend ist der frühe Beginn dieser Behandlung, da bereits irreversibel zerstörtes Nervengewebe nicht zurückgewonnen werden kann. Zusätzlich werden psychiatrische Symptome, Schlafstörungen oder epileptische Anfälle symptomatisch behandelt.

Entscheidend sind der frühe Beginn der Behandlung und die Tumorentfernung. Lässt sich dadurch der paraneoplastische Autoimmunprozess stoppen, besteht eine gute Prognose. Allerdings behalten nahezu alle Patienten unterschiedlich starke Beschwerden zurück, da oft schon in einem frühen Stadium der Erkrankung ein irreversibler Schaden im Nervensystem eingetreten ist. Bei limbischen Enzephalitiden stehen oft epileptische Anfälle und Gedächtnisstörungen im Vordergrund, bei einer Kleinhirndegeneration die Gangstörung mit Rollstuhlpflichtigkeit.

Die im Rahmen der Erkrankung auftretenden Wesensänderungen und Immobilität sind für Patienten und Angehörige oft sehr belastend. In jedem Fall muss alles versucht werden, die Immuntherapie früh zu beginnen. Wichtig sind psychosoziale Angebote, aber auch die Versorgung mit Hilfsmitteln wie Rollstuhl oder Pflegebett.

Autor: Prof. Dr. med. Harald Prüß, Klinik für Neurologie, Charité, Universitätsmedizin Berlin und Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) Berlin

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