Frontotemporale Demenz (FTD): Symptome, Ursachen, Behandlung

Die frontotemporale Demenz ist eine sogenannte neurodegenerative Erkrankung des Gehirns. Dabei handelt es sich um einen fortschreitenden Abbau von Nervenzellen in bestimmten Hirnbereichen. Er beginnt im Stirn- und Schläfenbereich. Daher kommt auch der Name „frontotemporal“: Hinter der Stirn liegt der sogenannte Frontal-Lappen des Gehirns, hinter der Schläfe der Temporal-Lappen.

Der Frontal-Lappen ist für die Kontrolle der Gefühle, des Sozialverhaltens und für die Handlungskoordination sowie die Einsicht zuständig. Ist er geschädigt, treten die oben beschriebenen Symptome der Verhaltensvariante der frontotemporalen Demenz auf.

Der Temporal-Lappen liegt im Schläfenbereich und ist Sitz unserer Sprache. Bei Schädigung der Temporalregion des Gehirns kommt es zu Sprachstörungen, wie bei der primären progressiven Aphasie.

Bei etwa 30 bis 50 Prozent aller Betroffenen ist bekannt, dass weitere Familienmitglieder erkrankt sind an der frontotemporalen Demenz oder verwandten Erkrankungen wie der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS).

Bei ungefähr 10 Prozent aller Betroffenen lässt sich eine genetische Ursache nachweisen. Die bislang häufigsten bekannten Erbgutveränderungen sind Mutationen der Gene C9ORF72, GRN und MAPT. Diese folgen einem sogenannten autosomal-dominanten Erbgang. Das bedeutet: Kinder von Elternteilen, die eine genetisch bedingte frontotemporale Demenz haben, erben die verantwortlichen Gene mit einer Wahrscheinlichkeit von 50 Prozent.

Weitere Risikofaktoren, die für die frontotemporale Demenz spezifisch sind, wurden noch nicht abschließend geklärt. Für alle Demenzen gelten aber als allgemeine Risikofaktoren: geringe Bildung, Hörminderung, Bluthochdruck, Rauchen, Fettleibigkeit, Depression, Bewegungsmangel, Diabetes, übermäßiger Alkoholkonsum, traumatische Kopfprellungen (z. B. nach einem Unfall), Luftverschmutzung, soziale Isolation, hoher Cholesterinspiegel, nachlassende Sehkraft und chronischer Schlafmangel.

Die frontotemporale Demenz ist in ihrer Ausprägung sehr unterschiedlich. Somit ist der Verlauf auch bei den Betroffenen verschieden. In der Regel schreitet die Krankheit jedoch insgesamt langsam fort.

Bei Verdacht auf eine frontotemporale Demenz wenden Sie sich am besten zunächst an Ihren behandelnden Arzt. Das gilt insbesondere bei langsam zunehmenden Verhaltensstörungen ungeklärter Ursache oder bei Sprachstörungen. Ihr Arzt kann Sie dann an einen Neurologen, Psychiater oder an eine Gedächtnissprechstunde überweisen.

Zur weiteren Abklärung gibt es in der Regel zunächst eine:

• ärztliche Erhebung der bisherigen Erkrankungsvorgeschichte
• körperlich-neurologische Untersuchung etwa von Muskeltonus und Reflexen
• psychiatrische Untersuchung, ob zum Beispiel eine Depression vorliegt
• neuropsychologische Testung etwa der Aufmerksamkeit, Sprache und des Gedächtnisses

Liegt vorrangig eine Sprachstörung vor, kann eine genaue Sprachtestung erfolgen. Hier wird geprüft, wie gut Betroffene sich frei unterhalten (Spontansprache) sowie Wörter und Sätze nachsprechen können.

Die häufigste Ursache einer Störung der geistigen (kognitiven) Funktionsfähigkeit, wie bei der frontotemporalen Demenz, ist die Alzheimer-Krankheit. Um Alzheimer als Ursache auszuschließen, wird eine Untersuchung des Nervenwassers im Rückenmark empfohlen. Für die Diagnose wird zudem ein Bild des Gehirns mit einer Magnetresonanz-Tomographie (MRT) erstellt. Bei Hinweisen auf eine familiäre Erkrankung kann eine Blutentnahme zur genetischen Untersuchung erfolgen.

Bislang ist keine Heilung der frontotemporalen Demenz möglich. Die Symptome und der Krankheitsverlauf der frontotemporalen Demenz können sehr unterschiedlich sein und mit anderen neurologischen Erkrankungen überlappen. Daher sind regelmäßige Untersuchungen unerlässlich, um die Behandlung und Versorgung individuell anpassen zu können.

Medikamente

Es gibt zurzeit keine speziellen Medikamente, um die Kognition oder Sprache bei frontotemporaler Demenz zu verbessern. Medikamentös behandeln lassen sich allerdings Symptome wie Depression, Apathie, vermehrte Unruhe und Erregung oder aggressives Verhalten.

Therapeutische Verfahren

Ratsam für Verbesserungen im Alltag sind:

• Training, um besser mit alltäglichen Tätigkeiten zurechtzukommen (Ergotherapie)
• geistiges Training und Stimulation, zum Beispiel zum Stärken der sozialen Interaktion
• Erinnerungen an frühere, schöne Erlebnisse, etwa durch Fotos oder Musik (Reminiszenz-Therapie)
• Hilfestellungen zur Realitätsorientierung mit dem Ziel der Verbesserung von Orientierung (z.B. Beschilderung von Türen und Schränken, gut lesbare Uhren und Kalender), Ermutigung von Kommunikation, Unterstützung von sozialen Interaktionen sowie Beziehungsförderung
• Training von beeinträchtigten komplexen kognitiven Fähigkeiten (kognitive Rehabilitation)

Diese führt man am besten in frühen Stadien der Krankheit durch, also bei einer leichten kognitiven Störung oder einer leichten bis mittelschweren Demenz.

Insbesondere Betroffene mit einer primären Sprachstörung sollten Logopädie erhalten. Für kognitive und sprachliche Trainings gibt es auch erste digitale Anwendungen. Bei Verhaltensstörungen empfehlen sich psychotherapeutische Verfahren.

Derzeit ist die frontotemporale Demenz nicht heilbar und lässt sich nur bedingt behandeln.

Die frontotemporale Demenz stellt für die Betroffenen und ihr Umfeld eine große Herausforderung dar. Bei den pflegenden Personen kann die Versorgung der Erkrankten schnell zu einer körperlichen und psychischen Belastung führen.

Pflege organisieren

Man sollte daher frühzeitig die Pflegebedürftigkeit des erkrankten Menschen prüfen und klären, wie sich pflegende Angehörige oder Ehrenamtliche unterstützen lassen können. Das Bundesministerium für Gesundheit informiert hierzu in einem Online-Ratgeber Pflege.

Außerdem sollte man eine Vorsorge in rechtlichen Angelegenheiten regeln, zum Beispiel durch eine Patientenverfügung und Vorsorgevollmacht oder eine Betreuungsverfügung.

Psychische Belastung vermindern

Pflegende sollten sich frühzeitig Hilfe suchen, wenn sie seelisch mit der Situation nicht zurechtkommen oder leichte Niedergestimmtheit (Depression) bei sich feststellen. Dann sind eine kognitive Verhaltenstherapie, Verhaltensaktivierung oder eine Kombination verschiedener Therapieansätze (Multikomponenten-Intervention) zu empfehlen.

Informationen und Beratung finden

Um den Umgang im Alltag zu erleichtern und mehr über die seltene Erkrankung frontotemporale Demenz zu erfahren, gibt es Informations- und Beratungsangebote sowie Selbsthilfegruppen. Unterstützung dabei bietet zum Beispiel der Verein Allianz Chronischer Seltener Erkrankungen (ACHSE).

Darf man mit einer Demenz noch Auto fahren?

Menschen mit einer frontotemporalen Demenz können häufig nicht mehr verantwortungsvoll am Straßenverkehr teilnehmen. Besondere Achtsamkeit gilt beim Auftreten von Verhaltensstörungen und einer veränderten Risikowahrnehmung. Betroffene im Frühstadium (beginnende Sprachstörung, leichte kognitive Störung oder leichte Demenz) sollten ihre Fahreignung prüfen lassen.

Wie lange darf man seinen Beruf noch ausüben?

Dies hängt sehr vom Krankheitsstadium und der Belastung am Arbeitsplatz ab. Man sollte das Thema daher hinsichtlich der nötigen Anforderungen und Leistungsfähigkeit besprechen. Ein Betriebsarzt kann bei der Entscheidung helfen und der Arbeitsplatz eventuell angepasst werden. Wenn die Erkrankung fortschreitet, sollte man die Belastung und potenzielle Risiken am Arbeitsplatz regelmäßig überprüfen.