Essenzieller Tremor

Auf einen Blick

Hier finden Sie das Wichtigste auf einen Blick. Ausführliche Informationen haben wir weiter unten zusammengestellt.

Häufigkeit – Etwa 1 % der Bevölkerung leidet unter einem essenziellen Tremor, mit zunehmender Häufigkeit im Alter.

Hauptsymptome – Charakteristisch ist ein Zittern (Tremor) der Hände und Arme, welches während Bewegungen oder dem Armvorhalten gegen die Schwerkraft (zusammengefasst als Aktionstremor) auftritt. Zusätzlich können weitere Körperregionen wie Kopf, Stimme und Beine von Zittern betroffen sein.

Diagnostik – Der essenzielle Tremor kann allein durch die körperliche Untersuchung eines Neurologen diagnostiziert werden. Unterstützend sollte die Untersuchung einiger Laborwerte im Blut erfolgen, um andere Ursachen für das Zittern auszuschließen. Die Untersuchung des Zitterns mittels Elektromyographie und Akzelerometern (polygraphische Tremoranalyse) ist ergänzend möglich.

Behandlung – Eingesetzt werden eine medikamentöse und eine nicht medikamentöse Therapie.

Wichtig zu beachten – Der essenzielle Tremor ist ein Syndrom ohne einheitliche Krankheitspathologie. Normalerweise nimmt das Zittern nur langsam über viele Jahre zu. Es gibt jedoch auch Formen, die deutlich schneller verlaufen, insbesondere wenn das Zittern erst im höheren Lebensalter auftritt.

Der essenzielle Tremor zeichnet sich durch ein Zittern (Tremor) der Hände und ggf. weiterer Körperregionen (Kopf, Stimme, Beine) aus, welches beim Vorhalten der Arme gegen die Schwerkraft oder bei Bewegungen auftritt. Definitionsgemäß müssen diese Symptome seit mindestens drei Jahren bestehen und es dürfen keine Hinweise auf eine andere Erkrankung vorliegen, wie zum Beispiel eine Steifigkeit der Muskulatur (Rigor als Hinweis auf ein Parkinson-Syndrom), über das Zittern hinausgehende Muskelkontraktionen und unwillkürliche Bewegungen (als Hinweis auf eine Dystonie) oder Koordinationsstörungen (Ataxie als Hinweis auf ein Kleinhirn-Syndrom). Bei einigen Patienten mit einem essenziellen Tremor lassen sich diese Symptome in sehr abgeschwächter Form dennoch nachweisen, in diesen Fällen spricht man von einem „Essenzieller Tremor plus“-Syndrom. Typisch für den essenziellen Tremor ist zudem, dass sich bei vielen Betroffenen das Zittern nach dem Konsum von Alkohol bessert.

Mittlerweile wird davon ausgegangen, dass der essenzielle Tremor keine einheitliche Ursache hat, sondern unterschiedliche pathogenetische Mechanismen die klinische Symptomatik bedingen. Neben einer Degeneration spielen umschriebene Entwicklungs- oder Rezeptorstörungen eine Rolle. Auch wenn ein Großteil der Patienten mit essenziellem Tremor eine positive Familienanamnese mit einem autosomal dominanten Erbgang aufweist, hat die genetische Aufarbeitung bislang noch keinen eindeutigen Gendefekt in Verbindung mit dem essenziellen Tremor ergeben. In neuropathologischen Untersuchungen wurden bei Patienten mit essenziellem Tremor zwar Veränderungen in bestimmten Hirnregionen (vor allem dem Kleinhirn) gefunden, diese sind jedoch als nicht spezifisch anzusehen und könnten auch Folge der veränderten Hirnfunktion sein.

Der einzige bekannte Risikofaktor für das Auftreten eines essenziellen Tremors ist das Vorliegen einer positiven Familienanamnese. Präventionsmöglichkeiten sind nicht bekannt.

Der Krankheitsverlauf ist in den meisten Fällen über viele Jahre bis Jahrzehnte langsam fortschreitend. Bei einem Teil der Patienten führt der Tremor aber innerhalb von wenigen Jahren zu einer erheblichen Beeinträchtigung. Dabei scheint insbesondere das Alter bei Erkrankungsbeginn Einfluss auf den Krankheitsverlauf zu haben.

Der essenzielle Tremor kann in aller Regel allein anhand der Anamnese und der körperlichen Untersuchung durch einen Neurologen festgestellt werden. Unterstützend sollten bestimmte Laborwerte im Blut (Schilddrüsenwerte, Blutsalze, Leber- und Nierenwerte) bestimmt werden, um andere Ursachen für das Zittern auszuschließen. Eine Untersuchung des Zitterns mittels Elektromyographie und Akzelerometern (polygraphische Tremoranalyse) kann diagnostische Unterstützung bieten. Weitere apparative Diagnostik mittels Kernspintomographie oder nuklearmedizinischer Untersuchung ist nur in bestimmten Fällen, z. B. bei nur einseitig auftretendem Zittern, notwendig.

Die Therapie sollte immer individuell mit dem Patienten abgestimmt werden, und nicht jeder Patient mit essenziellem Tremor benötigt bzw. wünscht eine Behandlung.
Es stehen medikamentöse und nicht medikamentöse Therapien zur Verfügung. Als Medikamente der ersten Wahl werden Betablocker oder unterschiedliche, ursprünglich gegen Epilepsie entwickelte Medikamente eingesetzt.
Reichen Tabletten nicht mehr aus, können weitere Therapieverfahren wie die tiefe Hirnstimulation oder der MRT-gesteuerte, fokussierte Ultraschall zum Einsatz kommen.

Der essenzielle Tremor ist im Allgemeinen nicht heilbar. Durch medikamentöse und invasive Therapieverfahren lässt sich die Symptomatik jedoch auch bei schwer betroffenen Patienten im Allgemeinen gut kontrollieren.

Die Diagnose essenzieller Tremor stellt die Patienten je nach individueller Lebensgestaltung vor ganz unterschiedliche Herausforderungen. Neben der motorischen Beeinträchtigung durch das Zittern besteht bei vielen Patienten eine erhebliche psychosoziale Beeinträchtigung, die nicht immer direkt mit der Tremorschwere im Zusammenhang steht. Häufig können einfache Tricks den Alltag etwas erleichtern, zum Beispiel das Vermeiden von Tremor-verstärkenden Substanzen (z. B. Koffein) und die Verwendung von speziellen Hilfsmitteln („Tremorstift“, „Tremorlöffel“).

Unterstützung bei der Klärung dieser Fragen bietet Ihnen neben Ihrem behandelnden Neurologen die Deutsche Hirnstiftung. Weitere Ansprechpartner vor Ort (Selbsthilfegruppen etc.) finden Sie hier.

Das typische Zittern beider Hände, welches beim Vorhalten der Arme oder bei zielgerichteten Bewegungen auftritt ohne sonstige Beschwerden wie Steifigkeit der Muskulatur oder allgemeine Verlangsamung spricht für die Diagnose eines essenziellen Tremors. In den meisten Fällen kann die Diagnose allein anhand der Anamnese und der klinischen Untersuchung gestellt werden. Manchmal ist eine weiterführende Diagnostik mittels Kernspintomographie oder nuklearmedizinischen Untersuchungsverfahren notwendig.

Mit der medikamentösen Therapie lässt sich die Amplitude des Händezitterns etwa auf die Hälfte reduzieren. Für Patienten, bei denen dies nicht ausreicht, stehen mit der tiefen Hirnstimulation und dem MRT-gesteuerten fokussierten Ultraschall zwei unterschiedliche invasive Therapieverfahren zur Verfügung.

Bei über der Hälfte aller Patienten mit essenziellem Tremor besteht eine positive Familienanamnese mit einem autosomal dominanten Erbgang. Kinder von betroffenen Patienten haben ein etwa 50%iges Risiko, selbst zu erkranken. Trotz intensiver wissenschaftlicher Bemühungen wurde bislang jedoch der dem essenziellen Tremor zugrunde liegende Gendefekt noch nicht gefunden, sodass eine genetische Diagnostik nicht routinemäßig erforderlich ist.

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Autor: Dr. med. Jos S. Becktepe, Oberarzt Neurologie, Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Campus Kiel

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